Orsökin er óþekkt.

Sjónan (retína)

er innsta lag augans, ljósnæm, gegnsæ og samsett úr mörgum frumulögum. Í einu þeirra sitja frumurnar (fotoreceptorar) sem nema ljósið og kallast tappar og stafir. Stafirnir eru ljósnæmir og nema mjög daufa birtu, en tapparnir skynja mikla birtu, liti og skerpu.

Rándýr hafa mun fleiri stafi en tappa sem skýrir hvers vegna þau sjá vel í myrkri en  liti og skarpar útlínur ekki eins vel.

Ljósið “ummyndast” í töppunum og stöfunum í taugaboð sem berast í taugafrumurnar í frumulagi sjónunnar. Taugaendar frumanna sameinast í sjóntauginni, n. opticus, og eftir henni berast boðin til heilans sem býr til myndina sem hundurinn sér.

Einkenni

Einkenni sjónurýrnunar eru þau að tapparnir og stafirnir rýrna, stafirnir fyrst, svo tapparnir og smá saman rýrna einnig hin frumulög sjónunnar sem leiðir að lokum til algjörrar blindu.

Stafirnir eru mjög ljósnæmir og nema daufa birtu. Rýrnunin á þeim leiðir til þess að hundurinn sér illa í myrkri, verður náttblindur. Til að stafirnir sem eftir eru geti nýtt sér alla tilfallandi birtu, helzt sjáaldrið galopið og dregst seint og illa saman við meira ljósáreiti og mikið endurvarp ljóssins sést frá augunum.

Flestir stafirnir sitja í kanti sjónunnar og þess vegna verður hundurinn ekki bara náttblindur í byrjun, heldur sér hann líka mjög illa frá út sér til hliðanna.

Arfgeng vaxandi sjónurýrnun leiðir til:

• Næturblindu  og skorts á hliðarsjón (í byrjun),
• þandra sjáaldra  sem dragast illa saman,
• endurskins frá augum,
• æðarýrnunar í sjónu,
• rýrnunar á sjóntaug,
• ójafnrar dreifingar litarefna (pigment),
• fylgikvillans starblindu (katarakt) og að lokum til
• algjörrar blindu.

Heilbrigð sjóna, æðar greinilegar og nóg litarefni (pigment) og sjóntaugardoppan greinileg.

Æðarýrnun, litarefni (pigment) horfið og greinilegt endurskin frá sjónunni. Sjóntaugardoppan er ljós og ógreinileg.

Þróun sjúkdómsins

Misjafnt er eftir hundategundum hvenær fyrstu einkenna sjúkdómsins verður vart. Hjá sumum hundategundum, t.d. collí og írskum setter, eru stafirnir og tapparnir ekki heilbrigðir við fæðingu svo veikir einstaklingar (VV - sjá töflu I) verða sjóndaprir mjög ungir og jafnvel alblindir innan árs. Hjá öðrum tegundum, s.s. dvergschnauzer, eru flestir stafirnir og tapparnir heilbrigðir við fæðingu, en byrja að rýrna á unga aldri. Og hjá enn öðrum tegundum, eins og  t.d.retríver- og cocker spaníelhundum, fæðast hundarnir (VV) með heilbrigða stafi og tappa sem byrja ekki að rýrna fyrr en síðar á ævinni, þó það sé reyndar mjög einstaklingsbundið hvenær það gerist. Þeir hundar verða kannski ekki alblindir fyrr en 5 - 8 ára.

Erfðir

Sjónurýrnunin erfist víkjandi, þ.e. báðir foreldrarnir þurfa að bera meingenið (V) til að afkvæmið fái sjúkdóminn.

Í töflu I sést hvernig meingen (VV) sjúkdómsins berast í afkvæmin frá foreldrum sem bera það báðir,  þ.er. eru arfberar.

Afkvæmið VV fær sjúkdóminn arfgenga vaxandi sjónurýrnun sem leiðir til blindu, afkvæmið HH er frítt við sjúkdóminn og er heldur ekki arfberi, en afkvæmin HV/HV eru arfberar.

Í töflu II er faðirinn  frír, en móðirinn er arfberi. Tvö afkvæmanna (HH) erfa ekki meingenið, en það gera tvö þeirra hins vegar (HV).

Hundategundir með arfgenga, vaxandi sjónurýrnun
Tegund	Athugasemd
Akita	Fyrstu einkenni 2-3 ára
Alaskan malamute	Dagblinda (Hemeralopia); rýrnun á töppum
Beagle
Border collí
Borzoi	2 sjúkdómsmyndir
Briard	Fyrstu einkenni 12-18 mánaða
Chesapeake bay retriever	2 sjúkdómsmyndir; fyrstu einkenni annars vegar 8-12 mánaða eða  4 - 7 ára
Chow Chow
Amerískur cocker spaniel
Collí	Rýrnun á stöfum/töppum (Rod-cone dysplasia type II), fyrstu einkenni 6-8 mánaða; líka einkennansi a.v.s., fyrstu einkenni 6-9 ára.
Enskur cocker spaniel	Fyrstu einkenni 1-3 ára
Enskur springer spaniel	Fyrstu einkenni 3-5 ára
Séfer
Golden retriever
Írskur setter	Rýrnun á stöfum/töppum (Rod-cone dysplasia type I), Fyrstu einkenni < 6 mánaða.
Labrador retriever	2 sjúkdómsmyndir: A.v.s. og Central PRA (RPE affected)
Lhasa Apso
Schnauzer - lítill	Rýrnun á stöfum/töppum,  fyrstu einkenni 10-12 mánaða.
Norskur Elkhound	Rýrnun á töppum, blinda á  1-2 árum.
Púðli	Rýrnun á stöfum/töppum, fyrstu einkenni 6-9 ára.
Rottweiler
Samojedhundur
Shar Pei
Shetland Sheepdog
Shih Tzu
Siberian Husky
Tibetskur terríer	Fyrstu einkenni 8-12 mánaða.

Forvarnir

Víkjandi meingen (VV) skapa vanda í allri ræktun vegna þess að þau ,,sjást”  ekki hjá heilbrigðum arfberum. Mikilvægt er að para ekki saman hund og tík sem eru bæði arfberar sjúkdómsins (HV/HV), en sé það óhjákvæmilegt verður að finna einstakling á móti sem er ekki arfberi (HH), sjá töflu II.

Hægt er að ganga úr skugga um hvort hundur er arfberi eða ekki. Það er gert á sérstökum rannsóknarstofum sem sérhæfa sig í erfðarannsóknum á augnsjúkdómum. Tekið er blóðsýni úr hundinum og rannsóknarstofan skoðar erfðaefni hans (DNA) og getur á því greint hvort hundurinn er án sjúkdómsins (HH), arfberi (HV/HV) eða verður blindur (VV).

Það finnst hvorki meðferð né lækning við arfgengri, vaxandi sjónurýrnun.

Myndir eru fengnar að láni úr Veterinær Oftalmologi e. Ellen Bjerkås.

sk